신장암1

생로병사의 비밀 2020. 11. 27. 20:22

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신장암1

 

1. 암이란

1.1-발생 부위

신장의 해부학적 위치 및 구조

  우리가 흔히 콩팥이라고 말하는 신장은 횡격막 아래, 12흉추에서 제 3요추까지의 척추 양쪽에 좌우 한 쌍으로 존재하는 장기입니다. 신장은 후복막강이라고 하는 배의 뒤쪽, 등쪽에 고정되어 아래쪽 갈비뼈가 보호합니다. 신장의 앞쪽은 복막으로 덮여있고, 췌장, 십이지장, 대장, , 비장, 위장 등의 배 안 여러 장기와 인접해 있습니다. 그러므로, 이들 복강내 장기와 자율신경지배가 공통되는 부분이 많아 신질환이 있으면 흔히 위장관 증상이 나타납니다. 신장은 적갈색의 완두콩 모양으로 일반 성인의 경우 대략 어른 주먹 크기 정도입니다. 양쪽 신장의 위쪽에는 우리 몸의 여러 호르몬분비에 관여하는 부신이 모자를 쓴 것처럼 위치하고 있습니다.

  신장의 위치 - 식도, 부신, 하대정맥, 신동맥, 신정맥, 신장, 대동맥, 요관, 직장, 방광, 요도

  [ 신장의 위치 ]

  신장의 크기는 사람마다 차이가 있으나, 성인의 신장은 길이가 1012cm, 폭은 57cm, 두께는 약 3cm 정도이며, 무게는 약 130150g 정도 됩니다. 우측 신장은 위쪽에 간이 있어, 좌측 신장보다 1cm 정도 더 낮게 위치하며, 일반적으로 여성의 신장 크기는 남성보다 조금 작습니다. 신장은 신장의 고유 기능을 하는 신실질이라는 부분과 신장에서 만들어진 소변의 배출과 관련있는 집합계인 신배와 신우로 크게 나누며, 생성된 소변은 신우에서 요관을 거쳐 방광으로 이동합니다. 신실질은 바깥쪽의 피질과 안 쪽의 수질로 구별되며, 내측의 함몰된 중앙부에 신문부가 있는데, 이 신문부에는 신장혈관과 신우가 있습니다. 신동맥은 대부분 단일 혈관으로 대동맥에서 나와 신문부로 들어가는데 일반적으로 앞쪽에는 신정맥이, 뒤쪽에는 신우가 있습니다. 신실질은 신피막이라는 단단한 막으로 싸여 있으며, 신피막의 밖으로 신주위 지방층이 있고, 가장 바깥쪽에는 제로타(Gerota)근막이라고 하는 두꺼운 신주위 근막이 싸고 있습니다. 이 신주위 근막은 암이나 염증이 신장 주변조직으로 퍼지는 것을 막는 중요한 구조물입니다. 부신도 신장과 함께 이 신주위 근막에 싸여 있으며, 이러한 신장 주변의 지방조직과 결합조직은 신장을 지지하고, 외부충격을 흡수해 신장을 보호합니다. 신장은 신장 주위 조직과 신장혈관이 고정하고 있지만 바로 선 자세에서나 숨을 들이쉴 때는 정상적으로 4-5cm 정도 아래쪽으로 이동할 수 있습니다. 심한 소모성 질환이 있거나 아주 마른 사람의 경우 신장 주위 지방이 얇아 신장이 더 많이 내려갈 수 있으며, 반대로 신장에 심한 감염을 않은 경우나 신주위까지 감염이 퍼졌다면 주위조직과 유착되어 이동성을 잃고 고정되기도 합니다.

  신장의 위치와 구조 신장은 횡격막 아래쪽 배의 뒤쪽 부분에 좌우 한 쌍이 위치하고 있습니다. 신장은 대동맥과 신동맥을 통해 흘러들어온 혈액을 걸러서 깨끗하게 만든 다음 신정맥을 통해 대정맥으로 돌려보내고 신장에서 만들어진 소변은 신우를 통해 요관으로 흘러내려가 방광에 모여있다가 배설됩니다. 신장의 위쪽에는 부신이라는 한 쌍의 내분비샘이 위치하고 있으며 신장의 주위에는 췌장, 십이지장, 위장, 대장, , 비장 등 주요 장기가 인접해 있습니다. 신장을 싸고 있는 신피막 밖에는 신주위지방층이 존재하며 지방층 바깥쪽은 제로타근막이라고 하는 두터운 막이 둘러싸고 있습니다. 신장에서 발생하는 종양은 발생 위치에 따라 신실질에서 발생하는 종양과 신우에서 발생하는 신우암으로 구분되며 종양이 성장함에 따라 주변 장기를 침범하거나 주변 림프절로 전이를 일으키기도 하고 혈관을 따라 멀리 떨어진 장기로 원격 전이를 일으키기도 합니다.

 

신장의 기능

  신장의 가장 중요한 기능은 우리 몸의 피를 걸러서 노폐물을 제거하고 소변을 만들어 내는 것입니다. 이 과정에서 우리 몸은 불필요한 물과 염분, 그리고 체내의 노폐물 및 대사산물을 제거합니다. 이렇게 만들어진 소변은 요관이라고 하는 긴 관을 통해 방광으로 이동한 다음 요도를 통해 몸 밖으로 배설됩니다. 실제로 우리 몸은 적절한 기능을 하는 한쪽 신장만 있어도 위의 모든 기능을 문제없이 수행할 수 있습니다. 그러나 양쪽 신장의 기능을 모두 상실했다면 혈액투석이나 복막투석으로 그 기능을 대신하며, 타인의 신장을 이식받아 신기능을 유지하는 경우도 있습니다. 또한 신장은 우리 몸의 산-알칼리성 유지, 혈압조절 호르몬 분비, 칼슘대사 조절 비타민합성, 빈혈과 관계된 적혈구 생성조절 물질 등의 여러 호르몬과 비타민을 생성하여 다른 장기의 기능을 조절하는 기능도 담당하고 있습니다. 요약하면 신장은 인체의 노폐물 제거 및 대사물질 배설에 관여하며, 수분 및 전해질 균형, -알칼리성 유지, 여러 호르몬과 비타민을 생성하여 다른 장기의 기능을 조절하는 중요한 기능을 담당하고 있습니다.

 

[ 소변의 배출경로 ]

1.2-정의 및 종류

정의

신장암의 정의와 발현 기전

  신장에서 발생하는 종양은 발생하는 위치에 따라 신실질에서 발생하는 종양과 신우에서 발생하는 신우암으로 구분하며, 신실질의 종양은 다시 신장 자체에서 발생한 원발성 종양과 다른 장기에서 발생한 종양이 신장으로 전이한 신전이종양으로 구분합니다.

  물론 신장에서 발생한 종양이 모두 악성종양(소위 말하는 암)은 아닙니다. 신장에서 발생한 종양의 대부분은 원발성 종양이며, 그 중에서 85~90% 이상은 악성종양인 신세포암이므로, 우리가 일반적으로 신장암이라고 하면 신실질에서 발생하는 악성 종양인 신세포암을 의미합니다.

  의학적으로 신장암이란 신장에 생긴 암이라는 뜻이므로 신장에서 발생한 원발성암 및 타 장기에서 신장으로 전이한 암을 모두 포함하는 말입니다. 즉 신장의 대표적 원발성암인 신세포암과 신우암뿐만 아니라, “윌름스 종양”, 신장에 발생한 육종 등도 원발성 신장암이며, 신장으로 전이한 암도 넓은 의미에서는 신장암입니다. 그러므로 각각의 경우 그 기원세포나 조직형이 다르고, 임상 양상이나 치료도 상이하여, “신장암이라는 말보다는 신세포암”, “신육종등으로 구분하는 것이 좋습니다.

  신우암은 신장에서 발생하는 암의 510%를 차지하고 있으며, 이는 신실질이 아니라, 신장에서 만들어진 소변이 모여 요관으로 연결되는 깔때기 모양의 신우에서 생기는 암으로, 방광이나 요관에서 생기는 암과 같은 요로상피암이 주로 발생합니다. 그러므로 신우암의 치료는 신세포암(통상적으로 말하는 신장암)의 치료방법과 차이가 있습니다. 즉 신우암은 수술 시에 신적출술과 함께 전 요관절제술도 같이 시행하게 되며, 전이가 된 경우에는 표적 치료나 면역항암제 치료가 아니라, 복합항암화학요법 (최근에는 면역항암제 치료도 사용)을 주로 사용합니다. 또한 수술 후 추적관찰 시에도 방광으로의 재발이 흔히 발생하여 방광내시경검사를 반드시 합니다.

  성인과 달리 소아들에게는 윌름스 종양이라고 하는 신모세포종이 발생하는데, 이는 소아에게 가장 흔한 신장암으로 소아암의 36% 정도를 차지하며, 주로 7세 이전에 발생하고 3세경에 그 발생빈도가 가장 높습니다.

 

종류

신장암의 조직학적 분류

  신세포암은 하나의 암이 아니라 그 기원 세포, 유전자 및 염색체 변화가 다양한 여러 종류의 암이 모인 하나의 종양군입니다. 따라서 신세포암은 조직학적 분류에 따른 세포형에 따라 각기 다른 임상 양상을 보이고, 치료에 대한 반응도 각각 다른 특징이 있습니다. 일반적으로 신세포암은 크게 투명세포형과 비투명세포형으로 구분하고, 비투명세포형은 다시 유두상 세포형(1, 2) 신세포암, 혐색소성 신세포암, 집뇨관 신세포암, 수질성 신세포암 등으로 나뉘며, 이 외에도 다양한 형태의 드문 신세포암이 있습니다. 또한 여러 조직형이 혼재하기도 하고, 유전성 또는 염색체 변화를 보이는 종류의 신장 종양이 있으며, 어떤 경우에는 명확한 구별이 불가능해서 미분류 신세포암으로 분류하기도 합니다. 대표적인 신장암의 분류는 다음과 같습니다.

1. 투명세포형 신세포암(clear cell renal cell carcinoma, 70-80%)

2. 유두상 신세포암(papillary renal cell carcinoma, 10-15%)

3. 혐색소성 신세포암(chromophobe renal cell carcinoma, 3-5%)

4. 집뇨관 신세포암(collecting duct renal cell carcinoma, <1%)

5. 악성도가 낮은 다방낭 신종양 (multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential)

6. 투명세포 유두상 신세포암 (clear cell papillary renal cell carcinoma)

7. 기타: 후천성 신낭종 연관 신세포암 (acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma), 신장 수질암 (renal medullary carcinoma), MiT family 전좌 신장암 (MiT family translocation renal cell carcinoma)

8. 미분류 신세포암 (renal cell carcinoma, unclassified, 1-3%)

  투명세포형 신세포암은 전체 신세포암의 70~80%를 차지하며, 신장의 근위 곡세뇨관 세포로부터 발생합니다. 이 조직형은 혈관이 풍부하고, 다른 장기로의 전이도 잘 일으키며, 표적 치료 및 면역 치료에 잘 반응하는 특징이 있습니다. 다음으로 많은 조직형인 유두상 신세포암은 전체 신세포암의 10~15%를 차지하는데, 세포 및 조직 형태에 따라 1형 및 2형으로 나누며, 2형이 1형에 비해 좀 더 공격적인 성향을 보입니다. 또한, 유두상 신세포암은 투명세포형 신세포암에 비해 상대적으로 젊은 연령층에서 발생하며 혈관이 적고, 다발성으로 발생하는 경향이 있습니다. 혐색소 신세포암은 신세포암의 3~5% 정도를 차지하며, 그 외 여러가지 종류의 신장 종양이 드물게 진단됩니다. 신장 종양 중 호산성 과립세포종은 악성도가 극히 낮아 양성 종양으로 여겨지지만, 영상 검사 및 조직 검사에서 신세포암과의 감별이 어려워 수술 전 진단이 어려운 경우가 많습니다.

  신세포암은 조직학적 형태에 따라 여러 세포유전학적 이상이 관찰됩니다. 가장 특징적인 경우는 투명세포형 신세포암에서 폰 히펠 린다우(von Hippel Lindau: VHL) 유전자의 이상을 포함한 3번 염색체 이상으로, 투명세포형 신세포암에서 VHL 유전자의 이상(불활성화)70~90% 이상에서 발견됩니다.

  그 외에도 유두상 신세포암에서는 7, 17번 염색체 이상, MET 유전자의 돌연변이 등이, 혐색소성 신세포암에서는 1번 및 Y염색체 소실, 광범위한 염색체 손실 등이 관련이 있습니다.

 

신장암의 조직학적 분화도

  신세포암의 조직학적 분화도는 암세포 핵의 형태상 분화도를 기본으로 하는 분류로 신세포암의 예후와 밀접한 관계를 가지고 있는 중요한 분류입니다. 신세포암의 조직학적 분화도는 Furmann의 핵분화도 (Nuclear Grade)에 따라 4단계로 분류하는 분류 체계를 흔히 사용하며, 최근에는 WHO/ISUP 등급 분류에 따라 분류하기도 합니다. 핵의 이형도 1은 분화가 가장 좋은 경우를, 핵의 이형도 4는 분화가 가장 나쁜 경우를 나타냅니다.

 

1.3-관련 통계

관련통계

  2019년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2017년 우리나라에서는 232,255건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 신장암(C64)은 남녀를 합쳐서 5,299건으로 전체 암 발생의 2.3%10위를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조()발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)10.3건입니다.

  남녀의 성비는 2.1 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 3,617건으로 남성의 암 중에서 8위를 차지했고, 여자는 1,682건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 50대가 26.1%로 가장 많았고, 60대가 25.8%, 70대가 18.6%의 순이었습니다.

  조직학적으로는 2017년의 신장암 전체 발생 건수 5,299건 가운데 암종(carcinoma)91.3%를 차지했습니다. 암종 중에서는 신세포암이 90.1%로 가장 많았고, 그 다음으로 편평이행세포암이 0.5%를 차지했습니다.

  (암종이란 암의 거의 전부를 차지하는 유형으로 표피나 점막, 샘 조직 같은 상피조직에서 생기는 악성 종양을, 육종은 비상피성 조직에서 발생하는 악성 종양을 이릅니다. ‘암종은 본디 같은 말이나, ‘의 경우엔 육종까지 포함하는 넓은 의미로 쓰입니다.)

[ 신장암의 조직학적 형태에 따른 발생 빈도, 2017년 신장암 발생 건수 전체 ]

조직학적 형태 Histological group

발생건수

cases

%

총 계

5,299

100.0

1. 암종 (Carcinoma)

4,838

91.3

1.1 편평 , 이행세포암 (Squamous, transitional cell carcinoma)

27

0.5

1.2 신세포암 (Renal cell carcinoma)

4,774

90.1

1.3 기타 명시된 암 (other specified carcinomas)

14

0.3

1.4 상세불명암 (Unspecified carcinoma)

23

0.4

2. 기타 명시된 악성 신생물

(Other specified malignant neoplasm)

42

0.8

3. 상세 불명의 악성 신생물

(Unspecified malignant neoplasm)*

419

7.9


 * 37명의 DCO 포함 . (Death Certificate Only, DCO : 전체 암 등록 환자 중 사망진단서에서만 암으로 확인된 경우임 )

  ( 보건복지부 중앙암등록본부 201912월 발표자료 )  //출처:국가암정보센터

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Posted by 외통
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